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什么是新生儿鱼鳞病?

文章来源: 成都润禾皮肤病专科医院 发布时间:2012-07-30 17:42:24


  新生儿鱼鳞病(ichthyosis the newborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。   [临床表现]   ①胶样婴儿(火棉胶婴儿):   出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。   本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。   ②胎儿鱼鳞病:   又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。   [诊断标准]   发病早:出生时即有严重的皮肤损害。   临床症状:两者症状相似,胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。     如果您还想了解更多相关信息的话,成都润禾皮肤病专科医院特别开设专家在线咨询服务,由专家在线为您解答相关疾病问题,根据病情给予专业的个性化的指导意见,提供专业治疗方案,并为您的病情保密。您可以在线咨询或者拨打成都润禾皮肤病专科医院专家咨询热线:028-85225555。医院地址:科华北路32号。
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